Macroglossia in advanced amyotrophic lateral sclerosis(2016)

  • 2016.01.01 Friday
  • 09:00

Matsuda C, Shimizu T, Nakayama Y, Haraguchi M, Hakuta C, Itagaki Y, Ogura A, Murata K, Taira M, Numayama T, Kinoshita M. Macroglossia in advanced amyotrophic lateral sclerosis. Muscle Nerve. 2016 Sep;54(3):386-90. doi: 10.1002/mus.25058. Epub 2016 May 26. PMID: 26816340.

 

Introduction: An enlarged tongue (macroglossia) has been reported in advanced-stage patients with amyotrophic lateral sclerosis (ALS).

Methods: In this study we examined the prevalence of macroglossia and analyzed clinical correlations in 65 ALS patients on tracheostomy-invasive ventilation (TIV).

Results: Macroglossia was found in 22 patients (33.8%). Compared with those without macroglossia, patients with macroglossia had a younger age of onset, longer duration of disease and TIV use, lower ALS Functional Rating Scale score, higher body mass index, lower energy intake, more severe communication impairment, and lower oral function. Logistic multivariate analysis showed that body mass index (BMI; P = 0.007) and communication impairment (P = 0.029) were significantly correlated with macroglossia. The duration of TIV use was at the cut-off level of significance (P = 0.05).

Conclusions: Macroglossia may be the result of overfeeding and replacement by fat during long-term TIV use in patients with advanced ALS. 

Keywords: amyotrophic lateral sclerosis; body mass index; invasive ventilation; macroglossia; oral function; tracheostomy.

 

はじめに。筋萎縮性側索硬化症(ALS)の進行期の患者では、舌の肥大(巨舌)が報告されている。

方法。本研究では、気管切開人工換気(TIV)を受けているALS患者65人を対象に、舌腫大の有病率を調べ、臨床的な相関関係を解析した。

結果:巨舌は22例(33.8%)に認められた。巨舌を認めない患者と比較して、巨舌を認めた患者では、発症年齢が若く、罹患期間が長く、TIVを使用していること、ALS機能評価尺度(Functional Rating Scale)スコアが低いこと、体格指数が高いこと、エネルギー摂取量が低いこと、重度のコミュニケーション障害があること、口腔機能が低いことが明らかになった。ロジスティック多変量解析の結果、体格指数(BMI;P=0.007)とコミュニケーション障害(P=0.029)はマクログロッサと有意な相関があった。TIVの使用期間はカットオフレベルの有意水準であった(P = 0.05)。

結論。巨舌は、進行性ALS患者におけるTIV長期使用中の過食と脂肪による置換の結果である可能性がある。

キーワード:筋萎縮性側索硬化症;体格指数;侵襲的換気;マクログロッシア;口腔機能;気管切開術

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