NIV in amyotrophic lateral sclerosis: The 'when' and 'how' of the matter(2019)

  • 2019.01.01 Tuesday
  • 09:00

Morelot-Panzini C, Bruneteau G, Gonzalez-Bermejo J. NIV in amyotrophic lateral sclerosis: The 'when' and 'how' of the matter. Respirology. 2019 Jun;24(6):521-530. doi: 10.1111/resp.13525. Epub 2019 Mar 25. PMID: 30912216.

 

Non-invasive ventilation (NIV) has become an essential part of the treatment of amyotrophic lateral sclerosis (ALS) since 2006. NIV very significantly improves survival, quality of life and cognitive performances. The initial NIV settings are simple, but progression of the disease, ventilator dependence and upper airway involvement sometimes make long-term adjustment of NIV more difficult, with a major impact on survival. Unique data concerning the long-term adjustment of NIV in ALS show that correction of leaks, management of obstructive apnoea and adaptation to the patient's degree of ventilator dependence improve the prognosis. Non-ventilatory factors also impact the efficacy of NIV and various solutions have been described and must be applied, including cough assist techniques, control of excess salivation and renutrition. NIV in ALS has been considerably improved as a result of application of all of these measures, avoiding the need for tracheostomy in the very great majority of cases. More advanced use of NIV also requires pulmonologists to master the associated end-of-life palliative care, as well as the modalities of discontinuing ventilation when it becomes unreasonable.

Keywords: amyotrophic lateral sclerosis; drainage, postural; non-invasive ventilation; palliative care; sleep apnoea, obstructive.

 

非侵襲的人工呼吸(NIV)は、2006年以降、筋萎縮性側索硬化症(ALS)の治療に欠かせないものとなっています。NIVは生存率、生活の質、認知機能を非常に有意に改善します。初期のNIV設定は単純ですが、疾患の進行、人工呼吸器依存、上気道病変などにより、長期的なNIVの調整が困難になることがあり、生存率に大きな影響を与えます。ALSにおけるNIVの長期的な調整に関するユニークなデータは、リークの修正、閉塞性無呼吸の管理、患者の人工呼吸器依存度への適応が予後を改善することを示している。また、人工呼吸以外の要因もNIVの有効性に影響を与え、咳嗽補助法、過剰な唾液分泌のコントロール、栄養補給など、様々な解決策が述べられており、適用しなければならない。ALSにおけるNIVは、これらすべての方法を適用した結果、非常に大多数の症例で気管切開の必要性を回避することができ、かなり改善されました。また、NIVをより高度に使用するためには、肺専門医が終末期の緩和ケアや、人工呼吸が不可能になった場合の人工呼吸の中止方法を習得することが必要である。

キーワード:筋萎縮性側索硬化症、ドレナージ、姿勢、非侵襲的換気、緩和ケア、睡眠時無呼吸、閉塞性。

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