筋萎縮性側索硬化症(ALS)の罹病期間

  • 2014.03.16 Sunday
  • 08:00
先日のケースカンファレンスで、「球麻痺先行型のALSの症状進行は早い」との話題が出て、先日の研修会で「上肢型の進行は遅いわけではありません」と話したことを合わせて、当院で診療したALSの方の罹病期間を振り返ってみました。

【対象】
当院で診療(在宅医療)を担当したALS患者126人。

【方法】
初発症状により球麻痺型、上肢型、下肢型に分類。
呼吸筋麻痺に由来する症状が初発症状であったケース、初発症状が複数の領域に跨っているケースは、今回は除外。
長期入院している場合には、最終的に確認した日付を最終日とした。

【結果】
罹病期間1
除外する前の126人での罹病期間(死亡もしくはTPPV導入まで)です。
平均 60.1ヶ月、中央値 46.1ヶ月です。

罹病期間2
発症後300ヶ月以上経過した2ケースを除外した評価です。
1ケースは360ヶ月経過し、球症状、呼吸筋麻痺症状を認めておらず、
もう1ケースは320ヶ月経過し、構音障害はあるものの、嚥下障害・呼吸筋麻痺を認めていないことから、
今回の評価からは除外しています。
1ケースはすでに亡くなられているので、検討しようがないのですが、もう1ケースは現在も診療を継続しているので、
診断の再評価を行うかどうかを検討しても良いと思っています。
平均 50.2ヶ月、中央値 45.3ヶ月です。

罹病期間3
これまで、私が持っていた考え(文献的)は「球麻痺型」<「上肢型」<「下肢型」でした。
15年ほど前に読んだものに基づいた知識なのですが、整理が悪くて出てきませんでした。

今回の調査では、「球麻痺型」=「上肢型」<「下肢型」でした。
直接の死亡原因を調査し、考察を加えてから、どこかで発表しようと思います。

 


 
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