レビー小体型認知症(DLB)の臨床診断基準改訂版(第3回国際ワークショップ)

  • 2012.01.01 Sunday
  • 08:00
レビー小体型認知症(DLB)の臨床診断基準改訂版(第3回国際ワークショップ)

(1)中心的特徴(DLB ほぼ確実 probable あるいは疑い possible の診断に必要)
 正常な社会および職業活動を妨げる進行性の認知機能低下として定義される認知症。
 顕著で持続的な記憶障害は病初期には必ずしも起こらない場合があるが、通常、進行すると明らかになる。

(2)中核的特徴(2つを満たせばDLB ほぼ確実、1つではDLB 疑い)
 a. 注意や覚醒レベルの顕著な変動を伴う動揺性の認知機能
 b. 典型的には具体的で詳細な内容の、繰り返し出現する幻視
 c. 自然発生の(誘因のない)パーキンソニズム

(3)示唆的特徴(中核的特徴1つ以上に加え示唆的特徴1つ以上が存在する場合、DLBはほぼ確実。中核的特徴がないが示唆的特徴が1つ以上あればDLB疑いとする。示唆的特徴のみではDLBほぼ確実とは診断できない)
 a.レム期睡眠行動障害(RBD)
 b.顕著な抗精神病薬に対する感受性
 c.SPECTあるいはPETイメージングによって示される大脳基底核におけるドパミントランスポーター取り込み低下

(4)支持的特徴(通常存在するが診断特異性は証明されていない)
 a.繰り返す転倒・失神
 b.一過性で原因不明の意識障害
 c.高度な自律神経障害(起立性低血圧、尿失禁等)
 d.幻視以外の幻覚
 e.系統化された妄想
 f.うつ症状
 g.CT/MRIで内側側頭葉が比較的保たれる
 h.脳血流SPECT/PETで後頭葉に目立つ取り込み低下
 i.MIBG心筋シンチグラフィで取り込み低下
 j.脳波で徐波化および側頭葉の一過性鋭波

(5)DLBの診断を支持しない特徴
 a.局在性神経特徴や脳画像上明らかな脳血管障害の存在
 b.臨床像の一部あるいは全体を説明できる他の身体的あるいは脳疾患の存在
 c.高度の認知症の段階になって初めてパーキンソニズムが出現する場合

(6)症状の時間的経過
(パーキンソニズムが存在する場合)パーキンソニズム発症前あるいは同時に認知症が生じている場合、DLBと診断する。
認知症を伴うParkinson病(PDD)という用語は、確固たるPDDの経過中に認知症が生じた場合に用いられる。
実用的には、臨床的に最も適切な用語が用いられるべきであり、Lewy小体病のほうな包括的用語がしばしば有用である。
PDDとDLB間の鑑別が必要な研究では、認知症の発症がパーキンソニズムの発症後の1年以内の場合をDLBとする”1年ルール”を用いることが推奨される。
それ以外の期間を採用した場合、データの蓄積や比較に混乱を生じることが予測される。
臨床病理学的研究や臨床試験を含む、それ以外の場合は、DLBとPDDの両者は、Lewy小体病あるいはαシヌクレイン異常症のようなカテゴリーによって総合的にとらえることが可能である。
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