Airway clearance techniques in neuromuscular disorders A state of the art review(2018)

  • 2018.01.01 Monday
  • 09:00

Chatwin M, Toussaint M, Gonçalves MR, Sheers N, Mellies U, Gonzales-Bermejo J, Sancho J, Fauroux B, Andersen T, Hov B, Nygren-Bonnier M, Lacombe M, Pernet K, Kampelmacher M, Devaux C, Kinnett K, Sheehan D, Rao F, Villanova M, Berlowitz D, Morrow BM. Airway clearance techniques in neuromuscular disorders: A state of the art review. Respir Med. 2018 Mar;136:98-110. doi: 10.1016/j.rmed.2018.01.012. Epub 2018 Feb 6. PMID: 29501255.

 

This is a unique state of the art review written by a group of 21 international recognized experts in the field that gathered during a meeting organized by the European Neuromuscular Centre (ENMC) in Naarden, March 2017. It systematically reports the entire evidence base for airway clearance techniques (ACTs) in both adults and children with neuromuscular disorders (NMD). We not only report randomised controlled trials, which in other systematic reviews conclude that there is a lack of evidence base to give an opinion, but also include case series and retrospective reviews of practice. For this review, we have classified ACTs as either proximal (cough augmentation) or peripheral (secretion mobilization). The review presents descriptions; standard definitions; the supporting evidence for and limitations of proximal and peripheral ACTs that are used in patients with NMD; as well as providing recommendations for objective measurements of efficacy, specifically for proximal ACTs. This state of the art review also highlights how ACTs may be adapted or modified for specific contexts (e.g. in people with bulbar insufficiency; children and infants) and recommends when and how each technique should be applied.

Keywords: Homecare; Neuromuscular disease; Non-invasive ventilation; Respiratory failure; Tracheostomy.

本レビューは2017年3月にナーデンで開催された欧州神経筋センター(ENMC)主催の会議で集まった、この分野で国際的に認められた21名の専門家グループが執筆したユニークなステートオブザアートレビューです。神経筋障害(NMD)を有する成人と小児の両方における気道クリアランステクニック(ACT)のエビデンスベース全体を体系的に報告しています。他のシステマティックレビューでは意見を述べるにはエビデンスベースが不足していると結論づけている無作為化比較試験の報告だけでなく、症例シリーズや実践のレトロスペクティブレビューも掲載しています。本レビューでは、ACTを中枢(咳の増強)または末梢(分泌物の移動)のいずれかに分類した。本レビューでは、NMD患者に使用される中枢および末梢ACTの説明、標準的な定義、支持されるエビデンス、および限界を示すとともに、特に中枢ACTの有効性を客観的に測定するための推奨事項を提示している。また、この最新のレビューでは、特定の状況(例:球麻痺患者、小児、乳幼児)に合わせてACTをどのように適合させたり、変更したりするかを強調し、それぞれの技術をいつ、どのように適用すべきかを推奨しています。

 

キーワード 在宅医療; 神経筋疾患; 非侵襲的人工呼吸器; 呼吸不全; 気管切開術.

Laryngeal response patterns influence the efficacy of mechanical assisted cough in amyotrophic lateral sclerosis(2017)

  • 2017.01.01 Sunday
  • 09:00

Andersen T, Sandnes A, Brekka AK, Hilland M, Clemm H, Fondenes O, Tysnes OB, Heimdal JH, Halvorsen T, Vollsæter M, Røksund OD. Laryngeal response patterns influence the efficacy of mechanical assisted cough in amyotrophic lateral sclerosis. Thorax. 2017 Mar;72(3):221-229. doi: 10.1136/thoraxjnl-2015-207555. Epub 2016 May 12. PMID: 27174631; PMCID: PMC5339574.

 

Background: Most patients with amyotrophic lateral sclerosis (ALS) are treated with mechanical insufflation-exsufflation (MI-E) in order to improve cough. This method often fails in ALS with bulbar involvement, allegedly due to upper-airway malfunction. We have studied this phenomenon in detail with laryngoscopy to unravel information that could lead to better treatment.

Methods: We conducted a cross-sectional study of 20 patients with ALS and 20 healthy age-matched and sex-matched volunteers. We used video-recorded flexible transnasal fibre-optic laryngoscopy during MI-E undertaken according to a standardised protocol, applying pressures of ±20 to ±50 cm H2O. Laryngeal movements were assessed from video files. ALS type and characteristics of upper and lower motor neuron symptoms were determined.

Results: At the supraglottic level, all patients with ALS and bulbar symptoms (n=14) adducted their laryngeal structures during insufflation. At the glottic level, initial abduction followed by subsequent adduction was observed in all patients with ALS during insufflation and exsufflation. Hypopharyngeal constriction during exsufflation was observed in all subjects, most prominently in patients with ALS and bulbar symptoms. Healthy subjects and patients with ALS and no bulbar symptoms (n=6) coordinated their cough well during MI-E.

Conclusions: Laryngoscopy during ongoing MI-E in patients with ALS and bulbar symptoms revealed laryngeal adduction especially during insufflation but also during exsufflation, thereby severely compromising the size of the laryngeal inlet in some patients. Individually customised settings can prevent this and thereby improve and extend the use of non-invasive MI-E.

Keywords: Cough/Mechanisms/Pharmacology; Non invasive ventilation.

 

背景。筋萎縮性側索硬化症(ALS)の患者のほとんどは、咳を改善するために機械的排痰補助(MI-E)で治療されている。この方法は、球障害を伴うALSではしばしば失敗することがあり、上気道の不調が原因であると言われています。我々はこの現象を喉頭鏡を用いて詳細に研究し、より良い治療につながる情報を解明した。

方法。ALS患者20名と健常者20名の年齢・性別をマッチさせたボランティアを対象とした横断的研究を行った。標準化されたプロトコールに従い、±20〜±50cm H2Oの圧力をかけてMI-Eを行う際に、ビデオ記録された柔軟性のある経鼻ファイバー光学式喉頭鏡検査を行った。喉頭運動はビデオファイルから評価した。ALSのタイプと上下運動ニューロン症状の特徴が決定された。

結果。喉頭上レベルでは、球症状のあるALS患者(n=14)はすべて、吸気時に喉頭構造を拡張させていた。喉頭レベルでは、すべてのALS患者で呼気時・吸気時の最初の外転とその後の内転が観察された。呼気時の咽頭下部の収縮はすべての被験者で観察され、特にALS患者と球症状のある患者で顕著であった。健康な被験者とALS患者で球症状のない患者(n=6)は、MI-E時に咳をうまく調整していた。

結論。結論:球症状を伴うALSのある患者のMI-Eを継続中に喉頭鏡検査を行ったところ、特に吸気時だけでなく、呼気時にも喉頭が引っ込んでいることがわかり、一部の患者では喉頭入口の大きさが著しく損なわれていることがわかった。個別にカスタマイズされた設定は、これを防止し、それによって非侵襲的MI-Eの使用を改善し、拡大することができる。

キーワード 咳/メカニズム/薬理学; 非侵襲的人工呼吸

Effectiveness of assisted and unassisted cough capacity in amyotrophic lateral sclerosis patients(2017)

  • 2017.01.01 Sunday
  • 09:00

Sancho J, Servera E, Bañuls P, Marín J. Effectiveness of assisted and unassisted cough capacity in amyotrophic lateral sclerosis patients. Amyotroph Lateral Scler Frontotemporal Degener. 2017 Nov;18(7-8):498-504. doi: 10.1080/21678421.2017.1335324. Epub 2017 Jun 9. PMID: 28597697.

 

Decreased cough capacity during a respiratory infection is one of the main causes of acute respiratory failure and hospitalisation in amyotrophic lateral sclerosis (ALS).

Objective: To determine whether a respiratory measurement could identify the effectiveness of cough capacity in ALS during a respiratory infection.

Methods: This was a prospective study of all ALS patients who were treated at a respiratory care unit due to a respiratory infection from 2012 to 2016. The effectiveness of unassisted and assisted coughing was evaluated and respiratory function tests were performed during the acute episode.

Results: Forty-eight ALS patients were enrolled, with only four having an effective unassisted cough. The variable which predicted unassisted cough effectiveness was peak cough flow (PCF) (OR 4499.27; 95%CI 3.60-3219086.19; p = 0.022) with a cut-off point of 2.77 L/s (166 L/min). For manually assisted coughing, the predictor of cough effectiveness was manually assisted PCF (cut-off point of 2.82-169 L/min) (OR 2198.602; 95% CI 3.750-1351691.42; p = 0.019). Mechanically assisted PCF (cut-off point of 2.95-177 L/min) was found to be the predictor of mechanically assisted coughing effectiveness (OR 23.40; 95% CI 2.11-258.96; p = 0.010).

Conclusions: During a respiratory infection in ALS patients, the effectiveness of assisted and unassisted cough capacity depends on the PCF generated.

Keywords: Cough effectiveness; amyotrophic lateral sclerosis; assisted coughing; respiratory infection.

 

呼吸器感染時の咳嗽能力の低下は、筋萎縮性側索硬化症(ALS)の急性呼吸不全や入院の主な原因の一つである。

目的。呼吸機能の測定により、呼吸器感染時のALSにおける咳嗽能力の有効性を特定できるかどうかを判断すること。

方法。2012 年から 2016 年までに呼吸器感染症により呼吸器ケアユニットで治療を受けた全 ALS 患者を対象としたプロスペクティブ研究である。非補助咳嗽と補助咳嗽の有効性を評価し、急性期エピソード中に呼吸機能検査を実施した。

結果を報告した。48人のALS患者が登録されたが、無補助咳嗽が有効であったのは4人のみであった。無支援咳嗽の有効性を予測する変数はピーク咳嗽流量(PCF)(OR 4499.27;95%CI 3.60-3219086.19;p = 0.022)であり、カットオフポイントは2.77L/s(166L/min)であった。徒手的補助を行った咳嗽については、咳嗽効果の予測因子は、徒手的補助PCF(カットオフポイント2.82〜169 L/min)であった(OR 2198.602;95%CI 3.750〜1351691.42;p=0.019)。機械的補助PCF(カットオフポイント2.95〜177 L/min)は、機械的補助咳嗽効果の予測因子であることがわかった(OR 23.40;95%CI 2.11〜258.96;p=0.010)。

結論。ALS患者の呼吸器感染時には、補助的咳嗽能力と非補助的咳嗽能力の有効性は、発生するPCFに依存する。

キーワード。咳嗽効果;筋萎縮性側索硬化症;補助咳嗽;呼吸器感染症。

 

Effectiveness of assisted and unassisted cough capacity in amyotrophic lateral sclerosis patients(2017)

  • 2017.01.01 Sunday
  • 09:00

Sancho J, Servera E, Bañuls P, Marín J. Effectiveness of assisted and unassisted cough capacity in amyotrophic lateral sclerosis patients. Amyotroph Lateral Scler Frontotemporal Degener. 2017 Nov;18(7-8):498-504. doi: 10.1080/21678421.2017.1335324. Epub 2017 Jun 9. PMID: 28597697.

 

Decreased cough capacity during a respiratory infection is one of the main causes of acute respiratory failure and hospitalisation in amyotrophic lateral sclerosis (ALS).

Objective: To determine whether a respiratory measurement could identify the effectiveness of cough capacity in ALS during a respiratory infection.

Methods: This was a prospective study of all ALS patients who were treated at a respiratory care unit due to a respiratory infection from 2012 to 2016. The effectiveness of unassisted and assisted coughing was evaluated and respiratory function tests were performed during the acute episode.

Results: Forty-eight ALS patients were enrolled, with only four having an effective unassisted cough. The variable which predicted unassisted cough effectiveness was peak cough flow (PCF) (OR 4499.27; 95%CI 3.60-3219086.19; p = 0.022) with a cut-off point of 2.77 L/s (166 L/min). For manually assisted coughing, the predictor of cough effectiveness was manually assisted PCF (cut-off point of 2.82-169 L/min) (OR 2198.602; 95% CI 3.750-1351691.42; p = 0.019). Mechanically assisted PCF (cut-off point of 2.95-177 L/min) was found to be the predictor of mechanically assisted coughing effectiveness (OR 23.40; 95% CI 2.11-258.96; p = 0.010).

Conclusions: During a respiratory infection in ALS patients, the effectiveness of assisted and unassisted cough capacity depends on the PCF generated.

Keywords: Cough effectiveness; amyotrophic lateral sclerosis; assisted coughing; respiratory infection.

 

呼吸器感染時の咳嗽能力の低下は、筋萎縮性側索硬化症(ALS)の急性呼吸不全や入院の主な原因の一つである。

目的。呼吸機能の測定により、呼吸器感染時のALSにおける咳嗽能力の有効性を特定できるかどうかを判断すること。

方法。2012 年から 2016 年までに呼吸器感染症により呼吸器ケアユニットで治療を受けた全 ALS 患者を対象としたプロスペクティブ研究である。非補助咳嗽と補助咳嗽の有効性を評価し、急性期エピソード中に呼吸機能検査を実施した。

結果を報告した。48人のALS患者が登録されたが、無補助咳嗽が有効であったのは4人のみであった。無支援咳嗽の有効性を予測する変数はピーク咳嗽流量(PCF)(OR 4499.27;95%CI 3.60-3219086.19;p = 0.022)であり、カットオフポイントは2.77L/s(166L/min)であった。徒手的補助を行った咳嗽については、咳嗽効果の予測因子は、徒手的補助PCF(カットオフポイント2.82〜169 L/min)であった(OR 2198.602;95%CI 3.750〜1351691.42;p=0.019)。機械的補助PCF(カットオフポイント2.95〜177 L/min)は、機械的補助咳嗽効果の予測因子であることがわかった(OR 23.40;95%CI 2.11〜258.96;p=0.010)。

結論。ALS患者の呼吸器感染時には、補助的咳嗽能力と非補助的咳嗽能力の有効性は、発生するPCFに依存する。

キーワード。咳嗽効果;筋萎縮性側索硬化症;補助咳嗽;呼吸器感染症。

Effect of high-frequency oscillations on cough peak flows generated by mechanical in-exsufflation in medically stable subjects with amyotrophic lateral sclerosis(2016)

  • 2016.01.01 Friday
  • 09:00

Sancho J, Bures E, de La Asunción S, Servera E. Effect of High-Frequency Oscillations on Cough Peak Flows Generated by Mechanical In-Exsufflation in Medically Stable Subjects With Amyotrophic Lateral Sclerosis. Respir Care. 2016 Aug;61(8):1051-8. doi: 10.4187/respcare.04552. Epub 2016 May 17. PMID: 27190224.

 

Background: Mechanically assisted coughing with mechanical in-exsufflation (MI-E) is recommended for noninvasive management of respiratory secretions in amyotrophic lateral sclerosis (ALS). To improve the effectiveness of the technique, a new device combining MI-E with high-frequency oscillations (HFO) has been developed. This work aimed to assess the effect of HFO on the cough peak flow generated by MI-E in medically stable subjects with ALS.

Methods: This was a prospective study that included subjects with ALS in a medically stable condition. Cough peak flow generated by MI-E was measured in 4 situations: without HFO, with HFO during insufflation, with HFO during exsufflation, and with HFO in both cycles. The parameters used were: insufflation pressure of +40 cm H2O, exsufflation pressure of -40 cm H2O, insufflation time 2 s, exsufflation time 3 s, amplitude of oscillations 10 cm H2O, and frequency of oscillations 15 Hz.

Results: Forty-seven subjects with ALS were included: 66% males, 68.2 ± 9.2 y, 40% with bulbar onset, FVC = 1.7 ± 1.1 L, percent-of-predicted FVC = 54.4 ± 26.6%, cough peak flow = 3.8 ± 2.2 L/s, PImax = -39.4 ± 26.4 cm H2O, revised ALS scale = 28.5 ± 9.3, Norris bulbar subscore = 26.1 ± 10.4. No statistical differences were found in cough peak flow generated by MI-E in the 4 situations (without HFO = 4.0 ± 1.2 L/s, with insufflation HFO = 3.9 ± 1.2 L/s, with exsufflation HFO = 4.1 ± 1.2 L/s, with in-exsufflation HFO = 3.9 ± 1.1 L/s).

Conclusions: The addition of HFO to mechanically assisted coughing with MI-E does not have an effect on the cough peak flow of medically stable subjects with ALS.

Keywords: amyotrophic lateral sclerosis; cough-assist; neuromuscular disease; respiratory failure.

 

背景。筋萎縮性側索硬化症(ALS)の非侵襲的な呼吸器分泌物の管理には、機械的排痰補助法が推奨されている。この手法の有効性を高めるために,MI-Eと高周波振動(HFO)を組み合わせた新しい装置が開発された.本研究では、医学的に安定したALS患者を対象に、MI-Eにより発生する咳のピークフローに対するHFOの効果を評価することを目的とした。方法:本研究は、医学的に安定した状態のALS患者を対象とした前向き研究である。方法:医学的に安定した状態のALS患者を対象とした前向き研究で、MI-Eによる咳嗽ピークフローをHFOなし、呼気時のみHFOあり、吸気時のみHFOあり、両サイクルともHFOありの4つの状況で測定した。測定に用いたパラメータは,吸気圧+40cmH2O,呼気圧-40cmH2O,吸気時間2秒,呼気時間3秒,振動振幅10cmH2O,振動周波数15Hzであった.結果:ALS患者47名を対象とした。結果:男性66%、68.2±9.2歳、球麻痺型40%、FVC=1.7±1.1L、予測FVC=54.4±26.6%、咳のピークフロー=3.8±2.2L/s、PImax=-39.4±26.4cm H2O、改訂ALSスケール=28.5±9.3、ノリスバルバーサブスコア=26.1±10.4であった。4つの状況(HFOなし=4.0±1.2 L/s、気腹式HFOあり=3.9±1.2 L/s、気腹式外HFOあり=4.1±1.2 L/s、気腹式内HFOあり=3.9±1.1 L/s)におけるMI-Eによる咳のピークフローに統計学的な差は認められなかった。結論:MI-Eによる機械的咳嗽補助にHFOを添加しても、医学的に安定したALS患者の咳ピークフローには影響を与えない。

キーワード:筋萎縮性側索硬化症、咳嗽補助、神経筋疾患、呼吸不全。

Mechanical insufflation/exsufflation improves vital capacity in neuromuscular disorders(2015)

  • 2015.01.01 Thursday
  • 09:00

Stehling F, Bouikidis A, Schara U, Mellies U. Mechanical insufflation/exsufflation improves vital capacity in neuromuscular disorders. Chron Respir Dis. 2015 Feb;12(1):31-5. doi: 10.1177/1479972314562209. Epub 2014 Dec 3. PMID: 25472495.

 

Inherited neuromuscular disorders inevitably result in severe lung volume restriction associated with high morbidity and mortality. The aim of this retrospective study was to evaluate the long-term effects of the regular use of mechanical insufflation/exsufflation on the course of the vital capacity. This retrospective data analysis included 21 patients (16.1 ± 6.5 years) with neuromuscular disorders and severe lung volume restriction using nocturnal noninvasive ventilation. The patients were advised to regularly use the mechanical insufflation/exsufflation twice a day for 10 minutes applying sets of three insufflation/exsufflation breath via face mask irrespective of respiratory tract infection. Data on the course of vital capacity were collected 2 years prior and 2 years after the introduction of regular use of mechanical insufflation/exsufflation. Before the introduction of mechanical insufflation/exsufflation vital capacity decreased from 0.71 ± 0.38 L to 0.50 ± 0.24 L in the last year and from 0.88 ± 0.45 L to 0.71 ± 0.38 L in the next to last year. In the first year, after regular use of mechanical insufflation/exsufflation vital capacity significantly increased by 28% (from 0.50 L to 0.64 L)-after the second year the vital capacity increase remained stable (0.64 vs. 0.65 L). These data suggest that the regular use of mechanical insufflation/exsufflation improves vital capacity in patients with neuromuscular disorders and severe lung volume restriction.

Keywords: Neuromuscular disorders; lung function; mechanical insufflation/exsufflation; vital capacity.

 

遺伝性の神経筋障害は、必然的に高い罹患率と死亡率を伴う重度の肺活量制限をもたらす。このレトロスペクティブ研究の目的は,機械的排痰補助装置の定期的使用が肺活量の経過に及ぼす長期的影響を評価することであった.このレトロスペクティブデータ解析には、神経筋疾患と夜間非侵襲的人工呼吸を用いた重度の肺容積減少を有する患者 21 例(16.1 ± 6.5 年)を対象とした。患者には、呼吸器感染症の有無にかかわらず、フェイスマスクを介して 気道浄化目的で3 回の呼気・吸気を1 日 2 回、 10 分間、機械的排痰補助を定期的に行うように助言した(適切に訳せていません)。機械的排痰補助装置を常用するようになった2年前と2年後の肺活量の経過についてデータを収集した。機械的排痰補助装置導入前の1年目は0.71±0.38Lから0.50±0.24Lに,2年目以降は0.88±0.45Lから0.71±0.38Lに低下した.1年目は機械的排痰補助装置の常用で28%の有意な増加(0.50L→0.64L)、2年目以降は安定した増加(0.64対0.65L)がみられた。これらのデータから、神経筋障害や重度の肺活量制限を有する患者では、機械的排痰補助装置の定期的な使用が生命維持能力を向上させることが示唆された。

キーワード 神経筋障害、肺機能、機械的気腹・気腹術、肺活量。

EFNS guidelines on the Clinical Management of Amyotrophic Lateral Sclerosis (MALS) – revised report of an EFNS task force(2012)

  • 2012.01.01 Sunday
  • 12:00

Sialorrhoea

 

Sialorrhoea (drooling or excessive salivation) is common and may be socially disabling. Amitriptyline is often used, but there are no formal studies proving its efficacy [66]. Oral doses of 10 mg three times a day are often sufficient. Atropine drops, 0.5% or 1%, administered three or four times a day sublingually have the advantage of a short duration of action – valuable in patients who suffer from sialorrhoea alternating with an uncomfortably dry mouth. Glycopyrrolate (in nebulized or i.v. form) has been shown to be effective in patients with Parkinson[1]s disease [67] (Class I), but there are no studies in ALS. Transdermal hyoscine (scopolamine), 1.5 mg every third day, reduces salivary flow (Class IV) [68,69]. Care is needed in elderly patients, because of the frequent side effects of confusion or loss of bladder control. Studies with botulinum toxin (type A) (Class IV) [70–72] and a single randomized trial with botulinum toxin type B (Class I) [73] injected into the salivary glands reduced saliva in patients with refractory sialorrhoea. The injections were well tolerated. Caution is needed in patients with significant bulbar palsy as increased dysphagia may occur, with serious consequences [74]. Another option is external irradiation of the salivary glands, with four studies showing satisfactory results (Class IV) [75–78]. Surgical interventions may lead to problematic effects such as increased secretion of thick mucus [79].

 

Recommendations

Treat sialorrhoea in ALS with amitriptyline, oral or transdermal hyoscine, or sublingual atropine drops (GCPP).

1. In patients with refractory sialorrhoea, botulinum toxin injections into the parotid and/or submandibular gland are effective and generally well tolerated (level B for botulinum toxin type B, level C for type A toxin).

2. Irradiation of the salivary glands may be tried when pharmacological treatment fails (GCPP).

3. Surgical interventions are not recommended (GCPP).

 

流涎(涎または過剰な唾液分泌)はALSでは良く認められる症状であり、社会的な障害つながることがある。アミトリプチリン(三環系抗うつ剤、トリプタノール🄬)がしばしば使用されるが、その有効性を証明する正式な研究はない [66]。アミトリプチリン30喨3/日の経口投与で十分なことが多い。0.5%または1%のアトロピン注射薬を1日3〜4回舌下投与すると、作用時間が短いという利点がある。グリコピロリン酸塩(ネブライザーまたは静脈内投与)は、パーキンソン病[67](クラスI)の患者に有効であることが示されていますが、ALSを対象とした研究はありません。経皮吸収型ヒオスチン(スコポラミン)1.5mgを3日おきに1回投与すると、唾液流量が減少する(クラスIV)[68,69]。混乱または膀胱機能障害といった副作用が頻発するため、高齢者では注意が必要である。ボツリヌストキシン(A型)(クラスIV)[70-72]およびB型ボツリヌス毒素(クラスI)[73]を唾液腺に注射した単一ランダム化試験の研究では、難治性流涎患者の唾液量が減少した。注射は忍容性が良好であった。重篤な結果を伴う嚥下障害の増加が起こる可能性があるため、重度の球麻痺のある患者では注意が必要です。もう一つの選択肢は唾液腺の外部照射であり、4件の研究で満足のいく結果(クラスIV)が得られている [75-78]。外科的介入は、濃厚な粘液の分泌増加などの問題のある効果をもたらすことがある [79]。

 

推奨事項

ALSのシアロレアをアミトリプチリン、経口または経皮ヒオスチン(スコポラミン)、またはアトロピン舌下投与(GCPP)で治療する。

1. 難治性流涎患者では、耳下腺および/または顎下腺へのボツリヌストキシン注射が有効であり、一般的に忍容性が良好である(B型ボツリヌス毒素はレベルB、A型毒素はレベルC)。

2. 薬理学的治療が失敗した場合には、唾液腺への放射線照射が試みられることがある(GCPP)。

3. 外科的介入は推奨されない(GCPP)。

Physiologic benefits of mechanical insufflation-exsufflation in children with neuromuscular diseases(2008)

  • 2008.01.01 Tuesday
  • 09:00

Fauroux B, Guillemot N, Aubertin G, Nathan N, Labit A, Clément A, Lofaso F. Physiologic benefits of mechanical insufflation-exsufflation in children with neuromuscular diseases. Chest. 2008 Jan;133(1):161-8. doi: 10.1378/chest.07-1615. Epub 2007 Dec 10. PMID: 18071020.

 

Study objectives: To analyze the physiologic effects and tolerance of mechanical insufflation-exsufflation (MI-E) by means of mechanical cough assistance (Cough Assist; JH Emerson Company; Cambridge, MA) for children with neuromuscular disease.

Design: Prospective clinical trial.

Setting: Physiology laboratory of a pediatric pulmonary department of a university hospital.

Patients: Seventeen children with Duchenne muscular dystrophy (n = 4), spinal muscular atrophy (n = 4), or other congenital myopathy (n = 9) who were in a stable state.

Interventions: Pressures of 15, 30, and 40 cm H(2)O were cycled to each patient, with 2 s for insufflation and 3 s for exsufflation. One application consisted of six cycles at each pressure for a total of three applications.

Measurements and results: Airway pressure and airflow were measured during every application. Breathing pattern, vital capacity (VC), sniff nasal inspiratory pressure (SNIP), peak expiratory flow (PEF), and respiratory comfort were evaluated at baseline and after each application. The tolerance of the patients was excellent, with a significant increase in the respiratory comfort score in all of the patients (p = 0.02). Expired volume during the MI-E application increased significantly to reach twice the VC at 40 cm H(2)O. Mean and maximal inspiratory and expiratory flows increased in a pressure-dependent manner. Breathing pattern did not change after the MI-E applications and pulse oximetric saturation remained stable within normal values, but the mean end-tidal carbon dioxide pressure decreased significantly. VC did not change, but the mean SNIP and PEF improved significantly after MI-E applications.

Conclusions: Our results confirm the good tolerance and physiologic short-term benefit of the MI-E in children with neuromuscular disease who were in a stable state.

 

研究目的。神経筋疾患を有する小児に対する機械的咳嗽補助(Cough Assist; JH Emerson Company; Cambridge, MA)を用いた機械的気管切開術(MI-E)の生理的効果と耐性を解析すること。

デザイン。プロスペクティブ臨床試験。

設定。大学病院の小児肺科の生理学研究室。

患者。デュシェンヌ型筋ジストロフィー(n=4),脊髄筋萎縮症(n=4),またはその他の先天性ミオパチー(n=9)のうち,状態が安定していた17人の小児。

介入。各患者に15、30、40cmのH(2)Oの圧力を循環させ、2秒間の吸気と3秒間の呼気を行った。1回の適用は、各圧力で6サイクル、合計3回の適用で構成された。

測定および結果。気道圧および気流は、すべてのアプリケーション中に測定された。呼吸パターン、肺活量(VC)、SNIP、ピーク呼気流量(PEF)、および呼吸快適性をベースライン時および各適用後に評価した。忍容性は良好であり、すべての患者で呼吸快適性スコアが有意に上昇した(p=0.02)。MI-E適用時の呼気量は40cm H(2)OでVCの2倍に達するまで有意に増加した。平均および最大吸入流量と最大呼気流量は圧力に依存して増加した。呼吸パターンは変化せず、パルスオキシメトリ飽和度は正常値内で安定していたが、平均潮汐末炭酸ガス圧は有意に低下した。VCは変化しなかったが、平均SNIPとPEFはMI-E投与後に有意に改善した。

結論. 我々の結果は、安定した状態にあった神経筋疾患を持つ小児におけるMI-Eの良好な耐性と生理的短期効果を確認した。

Predictors of ineffective cough during a chest infection in patients with stable amyotrophic lateral sclerosis(2007)

  • 2007.01.01 Monday
  • 09:00

Sancho J, Servera E, Díaz J, Marín J. Predictors of ineffective cough during a chest infection in patients with stable amyotrophic lateral sclerosis. Am J Respir Crit Care Med. 2007 Jun 15;175(12):1266-71. doi: 10.1164/rccm.200612-1841OC. Epub 2007 Apr 5. PMID: 17413124.

 

Rationale: In patients with neuromuscular diseases, a chest infection is associated with a reduction in respiratory muscle function that may result in decreased cough effectiveness.

Objectives: To determine if a clinical or functional parameter in patients with amyotrophic lateral sclerosis (ALS) in a stable condition could predict spontaneous cough ineffectiveness during a respiratory tract infection.

Methods: Forty consecutive patients with ALS referred to our Respiratory Care Unit were studied during a one-year follow-up.

Measurements and main results: FEV(1), FVC, FEV(1)/FVC, peak cough flow (PCF), peak velocity time (PVT), maximum inspiratory and expiratory pressures, and bulbar dysfunction evaluation using the Norris scale bulbar subscore (NBS). A total of 26 patients (65%) had spontaneous cough ineffectiveness during a respiratory tract infection. The best variables to predict nonassisted cough during a respiratory tract infection were NBS (p < 0.01) with a cutoff point of 29 (sensitivity, 0.89; specificity, 0.90; positive predicted value, 0.88; negative predictive value, 0.87), PCF (p < 0.001) with a cutoff point of 4.25 L/s (sensitivity, 0.74; specificity, 0.85; positive predictive value, 0.71; negative predictive value, 0.85), and PCF/PVT (p < 0.001) with a cutoff point of 28.88 L/s(2) (sensitivity, 0.77; specificity, 0.96; positive predictive value, 0.91; negative predictive value, 0.89).

Conclusions: In patients with stable ALS, bulbar dysfunction (NBS < 29), PCF (< 4.25 L/s), and PCF/PVT (< 28.88 L/s(2)) could predict the risk of ineffective spontaneous cough during a respiratory tract infection.

 

理由:神経筋疾患患者では、胸部感染は呼吸筋機能の低下と関連しており、咳の効果が低下する可能性がある。

目的。目的:安定状態にある筋萎縮性側索硬化症(ALS)患者の臨床的または機能的パラメータが、呼吸器感染時の自然咳嗽の効果を予測できるかどうかを調べること。

方法。方法:当院の呼吸器ケア病棟に紹介されたALS患者40名を1年間追跡調査した。

測定値と主な結果。FEV(1)、FVC、FEV(1)/FVC、ピーク咳嗽流量(PCF)、ピーク速度時間(PVT)、最大吸気・呼気圧、Norris scale bulbar subscore(NBS)を用いた球機能障害評価。

合計 26 例(65%)の患者が呼吸器感染症中に効果的ではない自然咳嗽を認めた。呼吸器感染時の非補助的咳嗽を予測する最良の変数は、カットオフポイント29(感度、0.89、特異度、0.90、正の予測値、0.88、負の予測値、0.87)のNBS(p<0.01)、カットオフポイント4のPCF(p<0.001)であった。 25 L/s(感度、0.74、特異度、0.85、正の予測値、0.71、負の予測値、0.85)、カットオフポイント28.88 L/s(2)(感度、0.77、特異度、0.96、正の予測値、0.91、負の予測値、0.89)のPCF/PVT(p<0.001)。

結論。安定型ALS患者において、球機能障害(NBS<29)、PCF(<4.25 L/s)、PCF/PVT(<28.88 L/s(2))は、呼吸器感染時の効果のない自然咳嗽のリスクを予測することができた。

Forced expiratory technique, directed cough, and autogenic drainage(2007)

  • 2007.01.01 Monday
  • 09:00

Fink JB. Forced expiratory technique, directed cough, and autogenic drainage. Respir Care. 2007 Sep;52(9):1210-21; discussion 1221-3. PMID: 17716387.

 

In health, secretions produced in the respiratory tract are cleared by mucociliary transport, cephalad airflow bias, and cough. In disease, increased secretion viscosity and volume, dyskinesia of the cilia, and ineffective cough combine to reduce secretion clearance, leading to increased risk of infection. In obstructive lung disease these conditions are further complicated by early collapse of airways, due to airway compression, which traps both gas and secretions. Techniques have been developed to optimize expiratory flow and promote airway clearance. Directed cough, forced expiratory technique, active cycle of breathing, and autogenic drainage are all more effective than placebo and comparable in therapeutic effects to postural drainage; they require no special equipment or care-provider assistance for routine use. Researchers have suggested that standard chest physical therapy with active cycle of breathing and forced expiratory technique is more effective than chest physical therapy alone. Evidence-based reviews have suggested that, though successful adoption of techniques such as autogenic drainage may require greater control and training, patients with long-term secretion management problems should be taught as many of these techniques as they can master for adoption in their therapeutic routines.

 

健康な状態では、気道で産生される分泌物は、粘膜輸送、セファード気流(頭側への気流)の偏り、咳嗽によって喀出されます。疾患では、分泌物の粘度と量の増加、繊毛のジスキネジア、および効果的でない咳が組み合わさって分泌物のクリアランスを低下させ、感染症のリスクを増大させます。閉塞性肺疾患では、これらの条件は、ガスと分泌物の両方を閉じ込める気道圧迫のために、気道の早期崩壊によってさらに複雑になります。呼気流量を最適化し、気道のクリアランスを促進するための技術が開発されています。指向性咳嗽、強制呼気法、積極的循環呼吸法、および自噴性ドレナージはいずれもプラセボよりも効果的であり、姿勢ドレナージと同等の治療効果が得られる;日常的な使用には特別な機器や介護者の援助は必要ない。研究者らは、標準的な胸部理学療法にアクティブサイクル呼吸法と強制呼気法を併用することは、胸部理学療法単独よりも効果的であることを示唆している。エビデンスに基づいたレビューでは、自己流ドレナージのようなテクニックを成功させるには、より大きなコントロールとトレーニングが必要であるかもしれないが、長期的な分泌物管理に問題がある患者には、治療ルーチンに取り入れるために、マスターできるだけ多くのテクニックを教えるべきであることが示唆されている。

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